线粒体是细胞内部的重要细胞器,负责合成90%以上的细胞能量。在其内部膜上,线粒体呼吸链作为细胞能量代谢的核心系统,由五个主要蛋白复合物构成,协同完成电子传递和质子泵的功能。其中,复合物Ⅲ(泛醌-细胞色素c氧化还原酶)由11个亚基组成,负责将电子从泛醌(辅酶Q)转移给细胞色素C,并将质子泵入膜间隙。泛醌-细胞色素C还原酶核心蛋白2(UQCRC2,Cytochromeb-c1complexsubunit2,mitochondrial)是线粒体呼吸链复合物Ⅲ的关键亚基,参与电子传递及质子泵的工作。
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抗体靶标
人类UQCRC2基因位于第16号染色体的短臂122区(16p122),包含14个外显子。该基因编码的蛋白质泛醇-细胞色素c还原酶核心蛋白2(Ubiquinol-CytochromecReductaseCoreProtein2),是线粒体复合体Ⅲ不可或缺的部分,主要参与电子传递至线粒体呼吸链功能。UQCRC2对于复合体Ⅲ的二聚化及结构稳定性至关重要,其功能异常可能导致线粒体复合体Ⅲ缺陷,并对线粒体功能和细胞能量代谢产生影响。
蛋白分子量
UQCRC2蛋白质的标准序列含有453个氨基酸,其理论分子量约为48 kDa,实际生物中检测到的蛋白分子量也约为48 kDa(参考Western blot验证结果)。
亚细胞定位
泛醌-细胞色素C还原酶核心蛋白2(UQCRC2)主要位于线粒体的内膜及外周膜蛋白。
组织分布
UQCRC2作为一种线粒体蛋白,广泛存在于多种组织中,如心脏、十二指肠、皮肤、中脑和端脑等。
生物学功能
UQCRC2在 mitochondrial 复合物Ⅲ(CIII)中扮演关键角色,主要参与线粒体氧化呼吸链相关功能。其主要作用包括电子从泛醌(CoQ)传递到细胞色素c,同时协同质子泵功能,维持线粒体内外膜的电位差。在肿瘤的发生与发展中,UQCRC2在多种肿瘤中会出现表达上调,这与肿瘤的侵袭性、转移性以及预后有密切联系。此外,UQCRC2还通过促进p53的降解抑制细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的增殖。它也参与了细胞的氧化应激反应和自噬的调控。在能量应激的条件下,UQCRC2可以通过调节线粒体的功能,影响细胞的氧化应激水平和自噬活性。因此,UQCRC2在线粒体功能、肿瘤代谢和细胞应激反应中扮演着重要角色,成为研究线粒体疾病和肿瘤治疗的重要靶点。
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